Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối Nó là gì, nguyên nhân và điều trị

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, hay PTT, là một bệnh huyết học hiếm gặp nhưng gây tử vong, được đặc trưng bởi sự hình thành của huyết khối nhỏ trong các mạch máu và phổ biến hơn ở những người từ 20 đến 40 tuổi.

Trong PTT có số lượng tiểu cầu giảm rõ rệt, ngoài sốt và hầu hết thời gian, suy yếu thần kinh do thay đổi lưu lượng máu đến não do cục máu đông.

Chẩn đoán PTT được thực hiện bởi bác sĩ huyết học hoặc bác sĩ đa khoa theo các triệu chứng và kết quả của công thức máu toàn phần và phết máu và việc điều trị phải được bắt đầu ngay sau đó, vì bệnh gây tử vong khoảng 95% khi không được điều trị..

Nguyên nhân của PTT

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu nguyên nhân chủ yếu là do sự thiếu hụt hoặc thay đổi di truyền của một enzyme, ADAMTS 13, chịu trách nhiệm làm cho các phân tử của yếu tố von Willebrand nhỏ hơn, và ủng hộ chức năng của chúng. Yếu tố Von Willebrand có trong tiểu cầu và chịu trách nhiệm thúc đẩy sự kết dính của tiểu cầu với nội mô, giảm và cầm máu.

Do đó, trong trường hợp không có enzyme ADAMTS 13, các phân tử yếu tố von Willebrand vẫn còn lớn và quá trình ứ đọng máu bị suy giảm và có nhiều khả năng hình thành cục máu đông..

Do đó, PTT có thể có nguyên nhân di truyền, tương ứng với thiếu ADAMTS 13, hoặc mắc phải, là những nguyên nhân dẫn đến giảm số lượng tiểu cầu, chẳng hạn như sử dụng thuốc ức chế miễn dịch hoặc hóa trị liệu hoặc thuốc chống tiểu cầu, nhiễm trùng, thiếu hụt dinh dưỡng hoặc thiếu hụt dinh dưỡng bệnh tự miễn, ví dụ.

Dấu hiệu và triệu chứng chính

PTT thường cho thấy các triệu chứng không đặc hiệu, tuy nhiên thông thường bệnh nhân nghi ngờ PTT có ít nhất 3 đặc điểm sau:

1. Đánh dấu huyết khối;
2. Thiếu máu tán huyết, kể từ khi huyết khối hình thành thuận lợi cho việc ly giải các tế bào hồng cầu;
3. Sốt;
4. Huyết khối, có thể xảy ra ở một số cơ quan của cơ thể;
5. Đau bụng dữ dội do thiếu máu cục bộ đường ruột;
6. Suy thận;
7. Suy nhược thần kinh, có thể được nhận thấy thông qua đau đầu, rối loạn tâm thần, buồn ngủ và thậm chí hôn mê.

Bệnh nhân nghi ngờ mắc PTT cũng có triệu chứng giảm tiểu cầu, như xuất hiện các đốm đỏ hoặc tím trên da, chảy máu nướu hoặc mũi, cũng như khó kiểm soát chảy máu từ vết thương nhỏ. Biết các triệu chứng khác của giảm tiểu cầu.

Rối loạn thận và thần kinh là biến chứng chính của PTT và phát sinh khi huyết khối nhỏ cản trở lưu lượng máu đến cả thận và não, có thể dẫn đến suy thận và đột quỵ. Để tránh các biến chứng, điều quan trọng là ngay khi các dấu hiệu đầu tiên xuất hiện, bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ huyết học được tư vấn để chẩn đoán và bắt đầu điều trị.

Làm thế nào chẩn đoán được thực hiện

Chẩn đoán ban xuất huyết giảm tiểu cầu được thực hiện dựa trên các triệu chứng do người bệnh gây ra, ngoài kết quả của số lượng máu hoàn chỉnh, trong đó giảm số lượng tiểu cầu, được gọi là giảm tiểu cầu, ngoài ra còn được quan sát thấy trong tiểu cầu. tiểu cầu bị mắc kẹt với nhau, ngoài các tế bào phân liệt, là những mảnh tế bào hồng cầu, vì các tế bào hồng cầu đi qua các mạch máu bị chặn bởi các mạch nhỏ.

Các xét nghiệm khác cũng có thể được yêu cầu để hỗ trợ chẩn đoán PTT, chẳng hạn như thời gian chảy máu, tăng lên và sự vắng mặt hoặc giảm enzyme ADAMTS 13, một trong những nguyên nhân của sự hình thành huyết khối nhỏ..

Điều trị PTT

Điều trị cho ban xuất huyết giảm tiểu cầu nên được bắt đầu càng sớm càng tốt, vì nó gây tử vong trong hầu hết các trường hợp, vì huyết khối hình thành có thể cản trở các động mạch đến não, làm giảm lưu lượng máu đến khu vực đó..

Phương pháp điều trị thường được chỉ định bởi bác sĩ huyết học là plasmapheresis, đó là một quá trình lọc máu, trong đó dư thừa các kháng thể có thể gây ra bệnh này và vượt quá yếu tố von Willebrand, ngoài chăm sóc hỗ trợ, chẳng hạn như chạy thận nhân tạo. ví dụ, nếu có suy thận. Hiểu làm thế nào plasmapheresis được thực hiện.

Ngoài ra, việc sử dụng corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch có thể được bác sĩ khuyên dùng, ví dụ, với mục đích chống lại nguyên nhân của PTT và tránh các biến chứng.