Trang chủ » Bệnh di truyền » Hội chứng Wiskott-Aldrich

    Hội chứng Wiskott-Aldrich

    Hội chứng Wiskott-Aldrich là một bệnh di truyền, làm tổn hại hệ thống miễn dịch liên quan đến tế bào lympho T và B, và các tế bào máu giúp kiểm soát chảy máu, tiểu cầu.

    Các triệu chứng của Hội chứng Wiskott-Aldrich

    Các triệu chứng của hội chứng wiskott-Aldrich có thể là:

    Có xu hướng chảy máu:

    • Giảm số lượng và kích thước của tiểu cầu trong máu;
    • Xuất huyết dưới da đặc trưng bởi các đốm màu xanh đỏ kích thước của đầu ghim, được gọi là pet petiaiae, hoặc chúng có thể lớn hơn và giống vết bầm tím;
    • Phân có máu (chủ yếu ở thời thơ ấu), chảy máu nướu và chảy máu cam kéo dài.

    Nhiễm trùng thường xuyên gây ra bởi tất cả các loại vi sinh vật như:

    • Viêm tai giữa, viêm xoang, viêm phổi;
    • Viêm màng não, viêm phổi do Pneumocystis jiroveci;
    • Nhiễm trùng da do virus molluscum contagiosum.

    Chàm

    •  Nhiễm trùng da thường xuyên;
    •  Những đốm đen trên da.

    Biểu hiện tự miễn:

    • Viêm ống dẫn tinh;
    • Thiếu máu tán huyết;
    • Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn.

    Chẩn đoán cho bệnh này có thể được thực hiện bởi bác sĩ nhi khoa sau khi quan sát lâm sàng các triệu chứng và xét nghiệm cụ thể. Đánh giá kích thước của tiểu cầu là một trong những cách chẩn đoán bệnh, vì rất ít bệnh có đặc điểm này.

    Điều trị Hội chứng Wiskott-Aldrich

    Phương pháp điều trị phù hợp nhất cho Hội chứng Wiskott-Aldrich là ghép tủy xương. Các hình thức điều trị khác là cắt bỏ lá lách, vì cơ quan này phá hủy một lượng nhỏ tiểu cầu mà những người mắc hội chứng này mắc phải, áp dụng huyết sắc tố và sử dụng kháng sinh.

    Tuổi thọ cho những người mắc hội chứng này thấp, những người sống sót sau mười năm thường phát triển các khối u như ung thư hạch và bệnh bạch cầu.