Hội chứng Evans - Triệu chứng và điều trị

Hội chứng Evans, còn được gọi là hội chứng chống phospholipid, là một bệnh tự miễn hiếm gặp, trong đó cơ thể tạo ra các kháng thể phá hủy máu.

Một số bệnh nhân mắc bệnh này có thể chỉ bị phá hủy các tế bào trắng hoặc chỉ có các tế bào hồng cầu, nhưng toàn bộ cấu trúc máu có thể bị phá hủy khi nói đến Hội chứng Evans.

Chẩn đoán chính xác của hội chứng này càng sớm, các triệu chứng được kiểm soát càng dễ dàng và do đó bệnh nhân có chất lượng cuộc sống tốt hơn.. 

Nguyên nhân gì

Yếu tố thúc đẩy hội chứng này vẫn chưa được biết, và cả các triệu chứng và sự tiến triển của căn bệnh hiếm gặp này rất khác nhau tùy theo từng trường hợp, tùy thuộc vào phần máu bị kháng thể tấn công.

Dấu hiệu và triệu chứng

Khi các tế bào hồng cầu bị tổn thương, làm giảm nồng độ trong máu, bệnh nhân sẽ xuất hiện các triệu chứng thiếu máu điển hình, trong trường hợp tiểu cầu bị phá hủy, bệnh nhân dễ bị hình thành vết bầm tím và chảy máu hơn trong trường hợp chấn thương đầu có thể gây xuất huyết não gây tử vong và khi đó là phần máu trắng bị ảnh hưởng, bệnh nhân dễ bị nhiễm trùng hơn kèm theo khó khăn hơn trong việc phục hồi.

Một bệnh nhân mắc hội chứng Evans thường mắc các bệnh tự miễn khác như lupus hoặc viêm khớp dạng thấp, chẳng hạn.

Sự tiến triển của bệnh là bất ngờ và trong nhiều trường hợp các giai đoạn phá hủy tế bào máu lớn kéo theo thời gian thuyên giảm kéo dài, trong khi một số trường hợp nghiêm trọng hơn tiến triển liên tục mà không có thời gian cải thiện..

Cách điều trị được thực hiện 

Việc điều trị nhằm ngăn chặn việc sản xuất các kháng thể phá hủy máu. Điều trị không chữa khỏi bệnh, nhưng nó giúp giảm các triệu chứng của nó, chẳng hạn như thiếu máu hoặc huyết khối..

Nên sử dụng steroid vì chúng ức chế hệ thống miễn dịch và giảm sản xuất kháng thể, làm gián đoạn hoặc giảm mức độ phá hủy tế bào máu.

Một lựa chọn khác là tiêm globulin miễn dịch để tiêu diệt các kháng thể dư thừa do cơ thể sản xuất hoặc thậm chí hóa trị liệu, giúp ổn định bệnh nhân.
Trong những trường hợp nghiêm trọng nhất, cắt bỏ lá lách là một hình thức điều trị, cũng như truyền máu.