Triệu chứng và điều trị hội chứng Hugles-Stovin
Hội chứng Hugles-stovin là một bệnh rất hiếm gặp và nghiêm trọng gây ra nhiều chứng phình động mạch phổi và một số trường hợp huyết khối tĩnh mạch sâu trong suốt cuộc đời. Kể từ mô tả đầu tiên về căn bệnh này trên toàn thế giới, chưa đến 40 người được chẩn đoán vào năm 2013.
Bệnh có thể xuất hiện ở 3 giai đoạn khác nhau, trong đó giai đoạn đầu thường xuất hiện với bệnh huyết khối, giai đoạn thứ hai với phình động mạch phổi, và giai đoạn thứ ba và cuối cùng được đặc trưng bởi vỡ phình mạch có thể gây ho và tử vong..
Bác sĩ phù hợp nhất để chẩn đoán và điều trị bệnh này là bác sĩ thấp khớp và mặc dù nguyên nhân của nó vẫn chưa được biết đầy đủ, người ta tin rằng nó có thể liên quan đến viêm mạch hệ thống.
Triệu chứng
Các triệu chứng của Hugles-stovin bao gồm:
- Ho ra máu;
- Khó thở;
- Cảm giác khó thở;
- Nhức đầu;
- Sốt cao, sốt kéo dài;
- Giảm khoảng 10% trọng lượng mà không có nguyên nhân rõ ràng;
- Papillema, đó là sự giãn nở của nhú quang đại diện cho sự gia tăng áp lực trong não;
- Sưng và đau dữ dội ở bắp chân;
- Tầm nhìn đôi và
- Co giật.
Thông thường một người mắc hội chứng Hugles-stovin có triệu chứng trong nhiều năm và hội chứng thậm chí có thể bị nhầm lẫn với bệnh Behçet và một số nhà nghiên cứu tin rằng hội chứng này thực sự là một phiên bản không hoàn chỉnh của bệnh Behçet..
Bệnh này hiếm khi được chẩn đoán ở thời thơ ấu và có thể được chẩn đoán ở tuổi thiếu niên hoặc trưởng thành sau khi trình bày các triệu chứng đã nói ở trên và thực hiện các xét nghiệm như xét nghiệm máu, chụp X-quang ngực, MRI hoặc chụp cắt lớp điện toán ở đầu và ngực, ngoài ra siêu âm doppler để kiểm tra lưu thông máu và tim. Không có tiêu chuẩn chẩn đoán và bác sĩ nên nghi ngờ hội chứng này vì nó giống với bệnh Bechçet, nhưng không có tất cả các đặc điểm của nó.
Độ tuổi của những người được chẩn đoán mắc hội chứng này thay đổi từ 12 đến 48 tuổi.
Điều trị
Việc điều trị hội chứng Hugles-Stovin không đặc biệt, nhưng bác sĩ có thể khuyến nghị sử dụng corticosteroid như hydrocortison hoặc prednison, thuốc chống đông máu như enoxaparin, liệu pháp xung và thuốc ức chế miễn dịch như Infliximab hoặc Adalimumab. và huyết khối, do đó cải thiện chất lượng cuộc sống và giảm nguy cơ tử vong.
Biến chứng
Hội chứng Hugles-Stovin có thể khó điều trị và có tỷ lệ tử vong cao vì nguyên nhân gây bệnh không được biết đến và do đó phương pháp điều trị có thể không đủ để duy trì sức khỏe của người bị ảnh hưởng. Vì có rất ít trường hợp được chẩn đoán trên toàn thế giới, các bác sĩ thường không quen thuộc với căn bệnh này, điều này có thể khiến cho việc chẩn đoán và điều trị trở nên khó khăn hơn..
Ngoài ra, thuốc chống đông máu nên được sử dụng hết sức cẩn thận vì trong một số trường hợp, chúng có thể làm tăng nguy cơ chảy máu sau khi vỡ phình động mạch và rò rỉ máu có thể rất lớn đến nỗi nó ngăn cản sự duy trì sự sống.
