Trang chủ » Bệnh hiếm » Hội chứng người cứng nhắc

    Hội chứng người cứng nhắc

    Trong hội chứng người cứng nhắc, cá nhân có sự cứng nhắc dữ dội có thể tự biểu hiện trong toàn bộ cơ thể hoặc chỉ ở chân, chẳng hạn. Khi những điều này bị ảnh hưởng, người đó có thể đi bộ như một người lính vì anh ta không thể di chuyển các cơ và khớp rất tốt.

    Đây là một bệnh tự miễn thường biểu hiện ở độ tuổi từ 40 đến 50 và còn được gọi là hội chứng Moersch-Woltmann hoặc trong tiếng Anh, hội chứng Stiff-man. Chỉ có khoảng 5% trường hợp xảy ra ở thời thơ ấu hoặc thanh thiếu niên.

    Hội chứng bệnh cứng nhắc của người có thể biểu hiện theo 6 cách khác nhau:

    1. Hình thức cổ điển nơi nó chỉ ảnh hưởng đến lưng dưới và chân;
    2. Biến thể hình thành khi giới hạn chỉ 1 thành viên với tư thế dystonic hoặc lạc hậu;
    3. Dạng hiếm gặp khi cứng khớp xảy ra khắp cơ thể do viêm não tự miễn nặng;
    4. Khi có rối loạn vận động chức năng;
    5. Với dystonia và bệnh parkinson tổng quát và
    6. Với paraparesis co cứng di truyền.

    Thông thường, người mắc hội chứng này không chỉ mắc bệnh này mà còn mắc các bệnh tự miễn khác như bệnh tiểu đường loại 1, bệnh tuyến giáp hoặc bệnh bạch biến, ví dụ.

    Bệnh này có thể được chữa khỏi bằng phương pháp điều trị theo chỉ định của bác sĩ nhưng việc điều trị có thể tốn nhiều thời gian.

    Triệu chứng

    Các triệu chứng của hội chứng người cứng nhắc là nghiêm trọng và bao gồm:

    • Co thắt cơ liên tục bao gồm các hợp đồng nhỏ ở một số cơ nhất định mà không có người có thể kiểm soát, và
    • Đánh dấu độ cứng trong các cơ có thể làm cho các sợi cơ bị đứt, trật khớp và gãy xương.

    Do những triệu chứng này, người bệnh có thể bị tăng huyết áp và đau ở cột sống, đặc biệt là khi cơ lưng bị ảnh hưởng và có thể ngã thường xuyên vì không thể di chuyển và giữ thăng bằng đúng cách.

    Cứng cơ dữ dội thường phát sinh sau một thời gian căng thẳng như một công việc mới hoặc phải thực hiện công việc ở nơi công cộng, và cứng cơ không xảy ra trong khi ngủ và biến dạng ở cánh tay và chân là phổ biến do sự hiện diện của những cơn co thắt này, nếu bệnh không được điều trị. 

    Mặc dù sự gia tăng của cơ bắp ở các khu vực bị ảnh hưởng, các phản xạ gân là bình thường và do đó chẩn đoán có thể được thực hiện với các xét nghiệm máu tìm kiếm các kháng thể và điện cơ cụ thể. Chụp X-quang, MRI và CT cũng nên được yêu cầu để loại trừ khả năng mắc các bệnh khác. 

    Điều trị

    Việc điều trị cho người cứng nhắc nên được thực hiện bằng việc sử dụng các loại thuốc như baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin và diazepam được chỉ định bởi bác sĩ thần kinh. Đôi khi, có thể cần phải ở lại ICU để đảm bảo hoạt động đúng của phổi và tim trong thời gian mắc bệnh và thời gian điều trị có thể thay đổi từ vài tuần đến vài tháng.

    Truyền huyết tương và sử dụng kháng thể đơn dòng chống CD20 (rituximab) cũng có thể được chỉ định và có kết quả tốt. Hầu hết những người được chẩn đoán mắc bệnh này đều được chữa khỏi bằng cách điều trị.