Làm thế nào để điều trị hội chứng Werdnig-Hoffmann

Hội chứng Werdnig-Hoffmann là một bệnh thoái hóa không có cách chữa và do đó, việc điều trị được thực hiện để làm giảm các triệu chứng và giúp bệnh nhân vượt qua những hạn chế do hội chứng tạo ra, liên quan đến việc thiếu sức mạnh trong cơ bắp. của toàn bộ cơ thể.

Do đó, điều trị có thể thay đổi tùy theo tuổi của bệnh nhân, các cơ bị ảnh hưởng và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng:

Khó nhai hoặc nuốt

Trong những trường hợp này, thường phải đặt ống thông mũi dạ dày lên dạ dày hoặc thực hiện nội soi dạ dày, đó là một ống đi trực tiếp từ da đến dạ dày, để cho bệnh nhân ăn mà không có nguy cơ bị nghẹn hoặc hít thức ăn vào phổi. có thể gây viêm phổi, ví dụ. Đây là cách sử dụng sona: Cách cho người ăn bằng đầu dò.

Khó khăn trong việc nhai hoặc nuốt có liên quan đến việc thiếu sức mạnh ở cơ miệng và cổ, có thể phát sinh ở trẻ hoặc phát triển trong suốt cuộc đời, khi bệnh tiến triển.

Khó thở

Khó thở là một trong những triệu chứng thường gặp nhất của hội chứng Werdnig-Hoffmann ở trẻ sơ sinh và do đó, có thể cần phải phẫu thuật mở khí quản, đó là mở một lỗ nhỏ ở cổ họng, ngay sau khi sinh để tạo điều kiện thở. và cải thiện chất lượng cuộc sống của trẻ.

Tuy nhiên, trong những trường hợp nhẹ nhất, khi khó thở ít nghiêm trọng hơn, việc điều trị chỉ có thể được thực hiện bằng cách sử dụng CPAP, một thiết bị buộc không khí vào phổi, thay thế một phần sức mạnh của cơ bắp của cơ thể. thở. Tìm hiểu thêm về thiết bị này tại: CPAP mũi.

Đi lại khó khăn hoặc làm các công việc hàng ngày

Việc thiếu sức mạnh trong cơ bắp của cơ thể luôn gây ra những hạn chế cho bệnh nhân mắc hội chứng Werdnig-Hoffmann, ngăn anh ta thực hiện các hoạt động đơn giản nhất hàng ngày, chẳng hạn như đi bộ, ăn uống, mặc quần áo hoặc mặc quần áo..

Do đó, vật lý trị liệu luôn được chỉ định cho tất cả các trường hợp mắc bệnh, không phải để tăng sức mạnh cơ bắp, mà là giúp bệnh nhân phát triển các chiến lược tạo thuận lợi cho việc thực hiện các công việc hàng ngày, như sử dụng xe lăn để di chuyển hoặc sử dụng dao kéo đặc sản để ăn.

Các triệu chứng của hội chứng Werdnig-Hoffmann

Các triệu chứng của hội chứng Werdnig-Hoffmann có thể xuất hiện ngay sau khi sinh hoặc dần dần xuất hiện, chỉ xuất hiện sau 10 tuổi. Trong trường hợp phát sinh ở em bé, bệnh thường gây ra:

• Yếu cơ tổng quát;
• Linh hoạt khớp quá mức;
• Khó kiểm soát đầu, thậm chí sau 3 tháng;
• Sự co thắt không tự nguyện của các cơ, bao gồm cả lưỡi;
• Khó cho ăn hoặc nuốt.

Ở trẻ em hoặc người lớn, các triệu chứng liên quan đến yếu cơ, thường bắt đầu ở chân hoặc cánh tay và lây lan sang các cơ khác trong cơ thể..

Hội chứng Werdnig-Hoffmann là một bệnh di truyền phát sinh khi có tiền sử gia đình mắc bệnh ở cả người cha và gia đình của người mẹ. Vì vậy, khi có một căn bệnh trong gia đình, nên làm tư vấn di truyền để đánh giá, thông qua các xét nghiệm di truyền, nếu có khả năng em bé sẽ sinh ra với căn bệnh này..