Trang chủ » Bệnh hiếm » Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada là gì

    Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada là gì

    Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada là một bệnh hiếm gặp ảnh hưởng đến các mô có chứa melanocytes, như mắt, hệ thần kinh trung ương, tai và da, gây viêm ở võng mạc mắt, thường liên quan đến các vấn đề về da liễu và thính giác..

    Hội chứng này xảy ra chủ yếu ở người trẻ tuổi từ 20 đến 40 tuổi, trong đó phụ nữ bị ảnh hưởng nhiều nhất. Điều trị bao gồm sử dụng corticosteroid và điều hòa miễn dịch.

    Nguyên nhân gì

    Nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa được biết, nhưng người ta tin rằng đây là một bệnh tự miễn, trong đó sự xâm lấn xảy ra trên bề mặt của melanocytes, thúc đẩy phản ứng viêm với ưu thế là tế bào lympho T..

    Triệu chứng có thể

    Các triệu chứng của hội chứng này phụ thuộc vào giai đoạn bạn đang ở:

    Giai đoạn prodromal

    Ở giai đoạn này, các triệu chứng toàn thân tương tự như các triệu chứng giống cúm xuất hiện, kèm theo các triệu chứng thần kinh chỉ kéo dài vài ngày. Các triệu chứng phổ biến nhất là sốt, nhức đầu, màng não, buồn nôn, chóng mặt, đau quanh mắt, ù tai, yếu cơ nói chung, tê liệt một phần cơ thể, khó nói chính xác các từ hoặc nhận biết ngôn ngữ, sợ ánh sáng, chảy nước mắt, mẫn cảm da và da đầu.

    Giai đoạn viêm màng bồ đào

    Ở giai đoạn này, các biểu hiện ở mắt chiếm ưu thế, chẳng hạn như viêm võng mạc, giảm thị lực và cuối cùng là bong võng mạc. Một số người cũng có thể gặp các triệu chứng nghe như ù tai, đau và khó chịu trong tai.

    Giai đoạn mãn tính

    Trong giai đoạn này, các triệu chứng ở mắt và da liễu xuất hiện, chẳng hạn như bạch biến, mất sắc tố của lông mi, lông mày, có thể kéo dài từ vài tháng đến nhiều năm. Bệnh bạch biến có xu hướng phân bố đối xứng trên đầu, mặt và thân và có thể là vĩnh viễn.

    Giai đoạn tái phát

    Ở giai đoạn này, người ta có thể bị viêm võng mạc mãn tính, đục thủy tinh thể, tăng nhãn áp, tân mạch màng đệm và xơ hóa mô.

    Cách điều trị được thực hiện

    Điều trị bao gồm sử dụng corticosteroid liều cao như prednison hoặc prednison, đặc biệt là trong giai đoạn cấp tính của bệnh, trong ít nhất 6 tháng. Điều trị này có thể gây ra kháng thuốc và rối loạn chức năng gan và trong những trường hợp này có thể chọn sử dụng betamethasone hoặc dexamethasone.

    Ở những người có tác dụng phụ của corticosteroid khiến việc sử dụng của họ không bền vững ở liều tối thiểu có hiệu quả, các chất điều hòa miễn dịch như cyclosporine A, methotrexate, azathioprine, tacrolimus hoặc adalimumab có thể được sử dụng với kết quả tốt..

    Trong trường hợp kháng corticosteroid và ở những người không đáp ứng với liệu pháp điều hòa miễn dịch, có thể sử dụng immunoglobulin tiêm tĩnh mạch.